تالاسمی نوعی کم خونی ارثی است که به صورت صفت مغلوب از والدین به فرزندان منتقل می شود.هر سال بیش از 4 میلیون کودک در جهان با اختلالات ژنتیکی متولد می شوند که تالاسمی یکی از انواع مهم این گونه اختلالات می باشد. بر همین اساس تخمین زده می شود که در ایران حدود 3 میلیون نفر ناقل ژن تالاسمی در جهان پراکنده می باشند.همچنین حدود 20000 بیماری مبتلا به تالاسمی ماژور ثبت گردیده است. یک بیمار در طول زندگی خود ( به طور متوسط 15 سال ) 100000 دلار برای ملت ایران هزینه در بر دارد و با احتساب 20000 بیمار تالاسمی ماژور ثبت شده کل هزینه در عرض 15 سالبالغ بر 2000000000 دلار می شود در حالی که هزینه پیشگیری هر غربالگری فقط 2 دلار می شود.
به منظور کاهش هزینه های ذکر شده و تامین سلامت افراد جامعه طرح پیشگیری از بروز موارد جدید بیماری تالاسمی شدید از سال 1370 در چهار استان گیلان- مازندران- فارس و خوزستان به اجرا درآمد و در سال 1374 مورد بازبینی قرار گرفت و از آذر ماه سال 1375 به کلیه دانشگاه های کشور گسترش یافت.
نکته قابل توجه آن است که چنانچه این طرح به موفقیت کامل دست یابد هر سال از تولد1500کودک بیمار پیشگیری خواهد شد و این امر150000000 دلار صرفه جوییارزی را به دنبال خواهد داشت.
پراکندگی بیماری تالاسمی درجهان:
بیماری تالاسمی در سراسر جهان و درهمه نژادها دیده می شود ولی شیوع آن در نواحی مدیترانه ( ایتالیا- یونان- قبرس و جزیره سیسیل ) وخاورمیانه ( ایران- ترکیه سوریه ) و آسیا ( هندوستان و پاکستان ) و جنوب شرق آسیا بیشتر بوده و از جنوب غربی اروپا تا خاور دور امتداد یافته و در نواحی وسیعی از آفریقای مرکزی نیز دیده می شود و دلیل این شکل توزیع بیماری مالاریا بوده است که به شکل بومی و برای قرون متمادی در این نواحی شیوع داشته است. انگل مالاریا از راه نیش پشه آنوفل وارد خون شده و در داخل گلبولهای قرمز تکثیر می یابد.
این انگل در گلبولهای قرمز ناقلین ژن تالاسمی که عمر کوتاهتری دارند نمی تواند به رشد وتکثیرخود ادامه دهد درنتیجه بیماری متوقف می شود و بیمارازمالاریا نجات خواهد یافت.
بنابراین مالاریا درافراد سالم بیش ازافراد حامل ژن تالاسمی بوده و درنتیجه مرگ و
میرآنان بیشتر بوده است.همچنین بیماران مبتلا به تالاسمی وکم خونی داسی شکل نیز در اثر ابتلا به مالاریا از بین می رفتند.
اما افرادی که یک ژن تالاسمی داشته اند ( تالاسمی مینور) در مقابل بیماری مالاریا مقاومت کرده و ژن تالاسمی را به نسل بعد منتقل نموده اند.
پراکندگی ژن تالاسمی در ایران:
این بیماری درتمام نقاط کشورمان پراکنده است.اما درنواحی حاشیه دریای خزر(استانهای گیلان و مازندران ) و نواحی حاشیه خلیج فارس و دریای عمان (سیستان و بلوچستان- بوشهر- هرمزگان و خوزستان- فارس و جنوب کرمان) و استانهای اصفهان و کهکیلویه و بویراحمد از شیوع و فور بالاتری برخوردار می باشند.
بیماری تالاسمی:
تالاسمی نوعی اختلال درامرخون سازی است. بنابراین قبل از اینکه درباره تالاسمی صحبت کنیم باید خون وعمل آن را شرح دهیم.
خون:
ماده سیال موجود در رگها است که با پمپاژ قلب به تمام بدن می رود.(از طریق رگهای خونی) رگهای خونی از سرخرگها- مویرگها و سیاهرگها تشکیل شده اند.
هنگامی که قلب با پمپ زدن خود خون را از خود خارج می کند ابتدا خون در سرخرگهای بزرگ جاری می شود و سپس از سرخرگهای کوچک عبور کرده و در نهایت به مویرگها می رسد.
مویرگها آنقدر کوچک هستند که فقط با میکروسکوپ می توان آنها را مشاهده کرد اما آنها بسیارمهم هستند زیرا هنگامی که خون از میان آنها عبورمی کند هوا و مواد غذایی را که با خود حمل کرده به بافتهای بدن می دهد و مواد زاید را گرفته و از بافتهای بدن خارج می کند و سپس خون درسیاهرگها جاری شده ودرپایان به قلب بازمی گردد.