تالاسمى نام گروهى از اختلالات خونى ژنتیک است.
براى این که بفهمیم، تالاسمى چگونه بر روى بدن تأثیر مى گذارد بهتر است ابتدا در مورد چگونگى ساخته شدن خون، اطلاعات مختصرى کسب کنیم.
هموگلوبین که مسئولیت حمل اکسیژن را بر عهده دارد جزیى از سلول هاى قرمز خون است.
این ترکیب از 2 پروتئین متفاوت به نام هاى آلفا و بتا تشکیل شده است.
اگر بدن هر کدام از این پروتئین ها را به قدر کافى تولید نکند، سلول هاى قرمز خونى درست عمل نکرده و نمى توانند به قدر کافى اکسیژن حمل کنند.
در نتیجه این امر، کم خونى از دوران کودکى آغاز شده و تا پایان زندگى ادامه مى یابد.
از آنجایى که تالاسمى داراى انواع مختلفى است و هر کدام از آنها تأثیرات به خصوصى را بر روى بدن مى گذارند، شناخت تفاوت هاى هر کدام از انواع تالاسمى اهمیت خاصى مى یابد.
تالاسمى نوع آلفا
افرادى که هموگلوبین آنها به قدر کافى پروتئین آلفا تولید نمى کند، به تالاسمى آلفا مبتلا هستند.
این اختلال خونى بیشتر در مناطق آفریقا، خاورمیانه، هند، آسیاى جنوبى، جنوب چین و ندرتاً در مناطق مدیترانه اى مشاهده مى شود.
چهار نوع تالاسمى آلفا وجود دارد که به ترتیب تأثیرات خفیف تا شدیدى بر روى بدن مى گذارند:
- حالت حمل کننده غیرفعال : این نوع از تالاسمى مشکلى براى سلامت افراد ایجاد نمى کند زیرا کمبود پروتئین آلفا آنقدر جزیى است که هموگلوبین فعالیت خود را به درستى انجام مى دهد.
این نوع تالاسمى به این دلیل «حمل کننده غیرفعال» نامیده مى شود که کشف و اطلاع از چگونگى آن بسیار دشوار است.
- تالاسمى مداوم برگشت پذیر: این تالاسمى نوع غیرعادى «حالت حمل کننده غیرفعال» است که به علت جهش پروتئین آلفاى هموگلوبین به وجود مى آید.
این نام بعد از کشف این نوع تالاسمى در منطقه اى از جامائیکا در نظر گرفته شد.
معمولاً این نوع تالاسمى به تنهایى نمى تواند مشکلى براى سلامتى ایجاد کند.
- تالاسمى آلفاى خفیف: در این نوع از تالاسمى کمبود پروتئین آلفا شدیدتر است.
افراد مبتلا سلول هاى قرمز خونى کوچکتر و کم خونى خفیفى (MILD ANEMI) دارند.
اگرچه در بعضى از موارد نیز بیماران فاقد علائم خاصى هستند.
پزشکان اغلب تالاسمى آلفاى خفیف را با کم خونى فقر آهن اشتباه گرفته و جایگزین هاى آهن دار را تجویز مى کنند که هیچ تأثیرى بر کم خونى ناشى از تالاسمى آلفاى خفیف ندارد.
- بیمارى هموگلوبین : کمبود پروتئین آلفا در این نوع از تالاسمى بسیار شدیدتر است به طورى که باعث کم خونى شدید و مشکلات جدى در سلامت فرد مى شود.
مشکلاتى مانند: بزرگى بیش از حد طحال، تغییر شکل استخوان ها و خستگى.
این نوع تالاسمى به این خاطر بیمارى هموگلوبین نامیده مى شود که سلول هاى قرمز خونى را خراب کرده و عملکردشان را دچار اختلال مى کند.
- تالاسمى مداوم برگشت پذیر نوعH : این نوع از تالاسمى تشدید شده مورد قبلى است.
افراد مبتلا از کم خونى شدید و مشکلات فراوان ناشى از بزرگ شدگى طحال و عفونت ویروسى رنج مى برند.
- تالاسمى مداوم برگشت پذیر هوموزیگس : این تالاسمى نوعى از تالاسمى مداوم برگشت پذیر نوع H است.
البته مى توان گفت از آن خفیف تر بوده و بیشتر شبیه تالاسمى نوع بیمارى هموگلوبین است.
- تالاسمى آلفاى ماژور: در این حالت هیچ ژنى مربوط به پروتئین آلفا در DNA فرد وجود ندارد.
در این صورت هموگلوبین هاى نابهنجارى موجود است.
افراد داراى این مشکل قبل از تولد و یا مدت بسیار کوتاهى پس از آن مى میرند.
در موارد بسیار نادر امکان تشخیص این مشکل قبل از تولد امکان پذیر است.
تالاسمى نوع بتا
افرادى که هموگلوبین آنها به قدر کافى پروتئین بتا تولید نمى کند، مبتلا به تالاسمى نوع بتا هستند.
این تالاسمى در مناطقى چون ایتالیا، یونان، شبه جزیره عربستان، ایران، آفریقا، آسیاى جنوبى و جنوب چین وجود دارد.
سه نوع تالاسمى نوع بتا وجود دارد که به ترتیب تأثیرات خفیف تا شدیدى را بر روى سلامت بدن مى گذارند:
- تالاسمى مینور (خفیف): در این حالت کمبود پروتئین بتا به گونه اى نیست که باعث بروز اشکال در عملکرد هموگلوبین شود.
به نظر نمى رسد فرد مبتلا به تالاسمى مینور مشکلاتى بیشتر از فرد داراى کم خونى خفیف داشته باشد.
همانند تالاسمى آلفاى خفیف، بعضى پزشکان ، کوچکى سلول هاى قرمز خونى ناشى از تالاسمى بتاى خفیف را با کم خونى فقر آهن اشتباه گرفته و جایگزین هاى آهن دار تجویز مى کنند.
- تالاسمى سطح متوسط : در این نوع تالاسمى، کمبود پروتئین بتاى هموگلوبین به قدرى است که تدریجاً باعث کم خونى شدید و مشکلات عمده در سلامت افراد مى شود؛ مشکلاتى مانند از شکل افتادن استخوان ها و بزرگى بیش از حد طحال.
بُعد وسیعى از علائم شدید در این نوع تالاسمى مشاهده شده است و به راستى تعیین حدفاصل بین تالاسمى سطح متوسط و شدید بسیار مشکل و گیج کننده است.
به نظر مى رسد در این بین عامل تعیین کننده، مقدار و تعداد دفعات تزریق خون مورد نیاز باشد.
هر قدر بیمار به تزریق خون وابسته تر باشد، احتمال بیشترى وجود دارد که بیمارى او در رده تالاسمى ماژور قرار گیرد.
به طور کلى گفته مى شود مبتلایان به تالاسمى حد متوسط، براى بهبود کیفیت زندگى خود نیازمند تزریق خون مکرر هستند البته این امر دلیلى بر زنده ماندن آنها نیست.
- تالاسمى ماژور (شدید): این حالت شدیدترین نوع تالاسمى بتا است.
در این نوع تالاسمى بیمار به دلیل نقص کامل پروتئین بتاى هموگلوبین از کم خونى شدید رنج مى برد.
فرد مبتلا براى ادامه زندگى خود باید به طور منظم خون تزریق کرده و مرتباً تحت مراقبت هاى پزشکى وسیع قرار داشته باشد.
- تالاسمى ماژور (شدید): این حالت شدیدترین نوع تالاسمى بتا است.
فرد مبتلا براى ادامه زندگى خود باید به طور منظم خون تزریق کرده و مرتباً تحت مراقبت هاى پزشکى وسیع قرار داشته باشد.
اهدای خون سالم، اهدای زندگی انتقال خون چیست؟
فواید اهدای خون اهدای اتولوگ چیست؟
مصرف کنندگان اصلی خون و فرآورده های آن سخن اول سازمان انتقال خون ایران از سال 1353 برای تهیه و توزیع خون و فرآورده های سالم ، و انجام امور آموزشی، پژوهشی و کاربردی در زمینه انتقال خون به طور رسمی آغاز به کار کرده است.
مهمترین هدف انتقال خون در ایران تأمین خون و فرآورده های سالم آن با بهترین کیفیت استاندارد مطابق با موازین تعیین شده بین المللی برای بیماران و نیازمندان و همچنین ترویج طب انتقال خون است.
اهداف این سازمان به شرح ذیل می باشد: - مشارکت در مراقبت از بیماران - تأمین خون سالم و کافی - بسیج اهدا کنندگان داوطلب - همکاری با بیمارستان ها در حل مشکلات انتقال خون - گسترش شبکه پایگاههای انتقال خون و… خدمات سازمان انتقال خون شامل : جمع آوری و توزیع خون و فرآورده های آن از طریق مراکز اهدا خون در سراسر کشور است.
این سازمان تنها مرکز ارائه دهنده خون و فرآورده های خونی به بیمارستان ها و دیگر مراکز درمانی است.
انتقال خون چیست؟
انتقال خون در پزشکی جنبه حیاتی دارد و در موارد خاص توسط پزشک معالج تجویز می گردد.
خون به اجزاء متفاوتی قابل تجزیه است که ممکن است به تنهایی یا به طور کامل در شرایط مختلفی به بیماران تزریق گردد.
اجزاء خون به طور عمده عبارت اند از: گلبول های قرمز ( برای کم خونی ها یا خونریزی ها) ، پلاکت ها ( برای بیماری های خونریزی دهنده، هنگامی که شمارش پلاکتی کاهش یافته است) و پلاسما ( که برای تأمین پروتئین های خون به کار می رود).
فواید اهدای خون چیست؟
مهمترین فایده اهدای خون ، نجات زندگی و کسب رضایت الهی و از فواید دیگر آن آگاهی از سلامت جسمانی می باشد که از طریق کنترل های زیر انجام می پذیرد: � ضربان قلب � فشار خون � دمای بدن � تشخیص کم خونی و نوع گروه خونی.
آیا انتقال خون ایمن است؟
سازمان انتقال خون در ایران کلیه اهداء کنندگان را مورد بررسی قرار می دهد تا ایمنی اهداء کنندگان و دریافت کنندگان تأمین گردد.
تمامی خون های اهداء شده ، در آزمایشگاههای سازمان برای اطمینان از سلامت تحت آزمایشات ذیل قرار می گیرد: 1-HIV ( ایدز) 2- هپاتیتB 3- هپاتیتC 4- سیفلیس 5- گروه بندی خون هنگام اهداء خون ، اهداء کننده باید به سؤالاتی که در مورد وضعیت سلامت وی پرسیده می شود پاسخ دهد.
این سؤالات برای تشخیص و بررسی اهداء کنندگان پر خطر طرح شده است.
برخی شرایط اهداء خون: - حداقل سن 17 سال و حداکثر سن 65 سال - حداقل وزن 50 کیلوگرم - فواصل اهداء خون هر 8 هفته یک بار است؛ مشروط بر این که تعداد دفعات اهداء در طول یک سال از 4 بار تجاوز ننماید.
- عدم کم خونی که با انجام آزمایش مشخص می شود.
- در صورت وجود سابقه موارد زیر در فرد اهداء کننده ، حتماً پزشک انتقال خون باید در جریان امر قرار بگیرد: � مصرف برخی داروها � آلرژی های مهم مانند آسم، تب یونجه و ...
� فشارخون بالا � دیابت � بیماری های قلبی، ریوی، کلیوی و کبدی � سابقه تزریق خون و فرآورده های آن � خالکوبی و حجامت � سابقه اعتیاد به مواد مخدر تزریقی � سابقه صرع یا تشنج � سابقه تماس جنسی مشکوک � سابقه جراحی در شش ماه اخیر � دوران حاملگی و شیردهی اهدای اتولوگ چیست؟
روشی است که در آن بیمار خون خود را اهداء می کند و خون تا زمانی که وی به آن احتیاج دارد در شرایط مناسبی نگهداری می شود.
اتولوگ برای بیمارانی که جهت عمل های جراحی اختیاری آماده می شوند، قابل انجام است.
در این روش بیمار باید توسط پزشک معاینه شود تا از سلامت خود اطمینان حاصل نماید.
بیمارانی که از خون خود استفاده می کنند ایمن ترین خون ممکنه را به خود تزریق می کنند.
خطرات احتمالی ( به واسطه اجزاء خون مانند گلبول های سفید، پلاکت ها و پروتئین سرم ) با تزریق خون اتولوگ حذف می شود.
قبل از اهدای خون ، اهداء کنندگان چه کارهایی باید انجام دهند؟
اهدای خون تجربه لذت بخشی است ؛ پس باید به خاطر داشته باشید: قبل از اهدای خون یک غذای مناسب بخورید و میزان آب بیشتری نسبت به روزهای گذشته میل کنید.
اگر ممکن است از خوردن آسپرین به مدت 48 ساعت قبل از اهداء خودداری فرمائید.
نام و مقدار داروهای مصرفی خود را به یاد داشته باشید.
خوردن دارو از اهدای خون جلوگیری نمی کند ولی علت مصرف آن ممکن است از اهدای خون جلوگیری نماید.
مراحل اهدای خون: اهدای خون یک روند ساده و ایمن است و تقریباً 45 تا60 دقیقه زمان لازم دارد.
وسایل مورد استفاده ، یکبار مصرف و استریل هستند .
ابتدا فرم ثبت نام توسط بیمار تکمیل می گردد سپس بیمار به چند سؤال در ارتباط با سلامتی خود پاسخ می گوید و معاینه بالینی ساده شامل: اندازه گیری فشارخون، دمای بدن و نبض به علاوه یک نمونه خون برای تشخیص کم خونی از بیمار انجام می شود.
اهداء کننده روی تخت دراز کشیده و محل خونریزی توسط ماده آنتی سپتیک ، ضدعفونی می شود.
و سپس در عرض 6 تا10 دقیقه خونگیری به عمل می آید.
مصرف کنندگان اصلی خون و فرآورده های آن در ایران 1 – بیماران تالاسمی 2 – بیماران مبتلا به انواع هموفیلی 3 – بیماران دیالیزی 4 – بیماران نیازمند به جراحی های بزرگ ( قلب ، کلیه ، مغز استخوان ، و زنان ) 5 – مبتلایان به بیماری های خونریزی دهنده 6 – نوزادان مبتلا به زردی ناشی از ناسازگاری خون مادر و جنین 7 – پیوند اعضاء 8 – سوختگی های شدید 9 – کم خونی های مزمن 10 – انواع سرطان ، به خصوص در مرحله شیمی درمانی دستورالعمل برای اهداء کنندگان بعد از اهدای خون : 1 - چند ساعت بعد از اهدای خون میزان مایعات بیشتری نسبت به قبل بنوشید.
( بدون الکل ) 2 – بعد از اهدای خون غذای سالمی میل کنید.
3 – برای نیم الی یک ساعت بعد از اهدای خون سیگار نکشید.
4 – اگر در محل اهدای خون خود ( بازو) خونریزی وجود دارد دست خود را 3 تا 5 دقیقه بالا بگیرید و فشار دهید.
5 – اگر حالت غش یا گیجی دارید به صورتی بنشینید که سر شما بین زانوهایتان قرار گیرید.
و یا به نحوی دراز بکشید که سر شما پایین تر از بدنتان قرار بگیرد.
6 – فعالیت های معمول خود را می توانید بعد از نیم ساعت از سر بگیرید.
در هر حال از هرگونه فعالیت شدید در ادامه روز خودداری کنید.
7 – اگر بعد از اهدای خون حال خوبی نداشتید ، می توانید با مرکز انتقال خون محل خود تماس بگیرید و با پزشک یا پرستار حاضر در مرکز مشاوره کنید.
8 – اگر خونمردگی یا خونریزی در زیر پوست مشاهده شد ، در 24 ساعت اول بعد از اهداء ، از کمپرس سرد برای محل مذکور استفاده کنید.
بعد از 24 ساعت اول ، استفاده از کمپرس گرم در رفع علائم کمک می کند .
کم خونی بیماری های شایع دوران کودکی ( قسمت هفتم ) کم خونی یک مشکل ناتوان کننده است که به علت کاهش تعداد گلبولهای قرمز طبیعی خون یا کاهش میزان هموگلوبین ایجاد می شود.
هموگلوبین رنگدانه ای است که مسئول حمل اکسیژن و رساندن آن به بافت های مختلف بدن است.
در ساختمان این رنگدانه آهن وجود دارد و باعث رنگ قرمز خون می شود.
کم خونی ممکن است به علت عدم تولید کافی گلبولهای قرمز درمغز استخوان ، کمبود آهن و سایر مواد لازم جهت خونسازی ، مثل اسید فولیک و ویتامین 12 B بیماری هایی مانند بدخیمی های خونی ( لوسمی ) ، کم خونی سلول داسی شکل و تالاسمی ، از دست دادن بیش از اندازه خون ، و یا عفونت ها باشد .
کم خونی مشکلی جدی است زیرا ممکن است نشانه یک بیماری زمینه ای باشد ، بنابراین بررسی تمام علل کم خونی ضروری هستند .
چگونه می توان کم خونی را تشخیص داد ؟
نخستین اقدامی که باید انجام دهید این است که کودک خود را از نظر ضعف جسمانی و رنگ پریدگی ارزیابی کنید.
اگر کودک شما رنگ پریده و خسته به نظر می رسد و به خوبی غذا نمی خورد ، ملتحمه ( 1) چشمها ، مخاط دهان ( پوشش داخل دهان ) ، نوک انگشتان و زبان وی را بررسی کنید ؛ زیرا در کم خونی این قسمتها رنگ پریده به نظر می رسند .
همچنین ممکن است کودک نسبت به دوستان و همسالان خود فعالیت کمتری داشته باشد ، یا پس از فعالیتی مختصر نفس نفس بزند و یا از سرگیجه شکایت داشته باشد و زود خسته شود .
اگر بعد از بررسی فوق شک کردید که کودک شما دچار کم خونی است بلافاصله با پزشک مشورت کنید .
کم خونی همیشه باید توسط پزشک بررسی شود.
نخستین اقدامی که پزشک انجام می دهد : نخستین اقدامی که پزشک انجام می دهد گرفتن یک نمونه خون برای بررسی آزمایشگاهی است .
اگر کم خونی به دلیل فقر آهن باشد پزشک احتمالاً یک مکمل خوراکی آهن تجویز کرده و به شما توصیه می کند که در رژیم غذایی کودک غذاهایی بگنجانید که محتوای آهن زیاد باشند.
همچنین بررسی علت فقر آهن باید توسط متخصص اطفال انجام شود .
سایر اقدامات جهت تشخیص نوع و علت کم خونی عبارتند از : بررسی شکل گلبولهای قرمز زیر میکروسکوپ ، تعیین حجم گلبولهای قرمز جهت تشخیص نوع خاصی از کم خونی که به علت کمبود اسید فولیک یا ویتامین 2 B ایجاد شده و در طی آن گلبولهای قرمز بزرگ می شوند ، تجزیه هموگلوبین و آزمایش مغز استخوان .
جهت درمان کم خونی باید نخست علت آن تشخیص داده شود ، مصرف مکمل خوراکی آهن ، اسید فولیک یا استفاده از فرم تزریقی ویتامین 12 B از جمله درمان هایی هستند که برای انواع کم خونی حاد به کار می روند.
در تالاسمی که نوع خاص و شایعی از کم خونی است به علت تخریب گلبولهای قرمز و آزاد شدن آهن ، آهن در بدن تجمع می یابد که می تواند خطرناک باشد، برای جلوگیری از تجمع آهن از تزریق دسفرال استفاده می شود.
دسفرال ماده ای است که با آهن ترکیب شده و آن را از طریق ادرار رفع می کند.
در تالاسمی به هیچ وجه نباید آهن مصرف شود.
تزریق خون یکی دیگر از درمانهایی است که در درمان کم خونی ای که به دلیل خونریزی شدید ایجاد شده استفاده می گردد.
اقداماتی که شما می توانید برای کمک به کودک انجام دهید : حفظ تعادل و تناسب رژیم غذایی کودک بسیار اهمیت دارد.
فقر آهن شایع ترین کم خونی در سنین رشد است.
زیرا آهنگ رشد در این سن بسیار سریع بوده و دریافت وجذب آهن ممکن است به دلیل عدم تناسب رژیم غذایی و وجود برخی از مواد که باعث جذب آهن می شوند، کم باشد.
برای رفع این مشکل باید از غذاهای حاوی آهن مثل جگر، گوشت قرمز، زرده تخم مرغ و حبوباتی مثل عدس، به مقدار کافی استفاده کرد.
برخی موارد مثل ویتامین " ث" به جذب بیشتر آهن کمک می کند، بنابراین به عنوان مثال می توانید یک لیوان آب پرتقال همراه تخم مرغ به کودک بدهید .
موادی مثل چای از جذب آهن جلوگیری می کنند.
همچنین لازم است از 6 ماهگی که سن شروع تغذیه تکمیلی است تا 5/1 سالگی قطره آهن ، روزانه 15 قطره به کودک داده شود.
قطره آهن می تواند باعث سیاه شدن رنگ دندانها شود.
برای جلوگیری از تغییر رنگ دندانها می توان قطره را درعقب دهان چکانده و پس از آن به کودک آب داد و سپس دندانها را با یک پارچه تمیز ، پاک کرد.
علائم احتمالی کم خونی - رنگ پریدگی زبان و پوست، بخصوص در نواحی نوک انگشتان ، لبها واطراف چشمها، - خستگی و ضعف ، - کمبود نفس در هنگام فعالیت ، - سرگیجه، - افزایش ضربان قلب.
(1) خارجی ترین بافت چشم ها که بسیار حساس هستند و محافظی برای چشم ها در مقابل آلودگی می باشند.
پزشکان اغلب تالاسمى آلفاى خفیف را با کم خونى فقر آهن اشتباه گرفته و جایگزین هاى آهن دار را تجویز مى کنند که هیچ تأثیرى بر کم خونى ناشى از تالاسمى آلفاى خفیف ندارد.
تزریق هاى مکرر خون در طول عمر باعث مى شود غلظت آهن خون بسیار افزایش یابد.
این اشکال را مى توان از طریق CHELATION THERAPY، رفع کرده و از مرگ زودرس و عملکرد ناموفق جلوگیرى کرد.