پراکندگی بیماری تالاسمی درجهان:
بیماری تالاسمی در سراسر جهان و درهمه نژادها دیده می شود ولی شیوع آن در نواحی مدیترانه ( ایتالیا- یونان- قبرس و جزیره سیسیل ) وخاورمیانه ( ایران- ترکیه سوریه ) و آسیا ( هندوستان و پاکستان ) و جنوب شرق آسیا بیشتر بوده و از جنوب غربی اروپا تا خاور دور امتداد یافته و در نواحی وسیعی از آفریقای مرکزی نیز دیده می شود و دلیل این شکل توزیع بیماری مالاریا بوده است که به شکل بومی و برای قرون متمادی در این نواحی شیوع داشته است. انگل مالاریا از راه نیش پشه آنوفل وارد خون شده و در داخل گلبولهای قرمز تکثیر می یابد.
این انگل در گلبول های قرمز ناقلین ژن تالاسمی که عمر کوتاهتری دارند نمی تواند به رشد وتکثیرخود ادامه دهد درنتیجه بیماری متوقف می شود و بیمارازمالاریا نجات خواهد یافت.
بنابراین مالاریا درافراد سالم بیش ازافراد حامل ژن تالاسمی بوده و درنتیجه مرگ و
میرآنان بیشتر بوده است.همچنین بیماران مبتلا به تالاسمی وکم خونی داسی شکل نیز در اثر ابتلا به مالاریا از بین می رفتند.
اما افرادی که یک ژن تالاسمی داشته اند ( تالاسمی مینور) در مقابل بیماری مالاریا مقاومت کرده و ژن تالاسمی را به نسل بعد منتقل نموده اند.
پراکندگی ژن تالاسمی در ایران:
این بیماری درتمام نقاط کشورمان پراکنده است.اما درنواحی حاشیه دریای خزر(استانهای گیلان و مازندران ) و نواحی حاشیه خلیج فارس و دریای عمان (سیستان و بلوچستان- بوشهر- هرمزگان و خوزستان- فارس و جنوب کرمان) و استانهای اصفهان و کهکیلویه و بویراحمد از شیوع و فور بالاتری برخوردار می باشند.
بیماری تالاسمی:
تالاسمی نوعی اختلال درامرخون سازی است. بنابراین قبل از اینکه درباره تالاسمی صحبت کنیم باید خون وعمل آن را شرح دهیم.
خون:
ماده سیال موجود در رگها است که با پمپاژ قلب به تمام بدن می رود.(از طریق رگهای خونی) رگهای خونی از سرخرگها- مویرگها و سیاهرگها تشکیل شده اند.
هنگامی که قلب با پمپ زدن خود خون را از خود خارج می کند ابتدا خون در سرخرگهای بزرگ جاری می شود و سپس از سرخرگهای کوچک عبور کرده و در نهایت به مویرگها می رسد.
مویرگها آنقدر کوچک هستند که فقط با میکروسکوپ می توان آنها را مشاهده کرد اما آنها بسیارمهم هستند زیرا هنگامی که خون از میان آنها عبورمی کند هوا و مواد غذایی را که با خود حمل کرده به بافتهای بدن می دهد و مواد زاید را گرفته و از بافتهای بدن خارج می کند و سپس خون درسیاهرگها جاری شده ودرپایان به قلب بازمی گردد.
خون از دو بخش مهم پلاسما ( مایع زرد و روشن ) و سلولها تشکیل شده است. بخش سلولی شامل گلبولهای قرمز و گلبول های سفید و پلاکتها می باشد.
پلاسما:
پلاسما شامل آب وبسیاری از یونها و مولکولهای کوچک و برزگ مانند: املاح و مواد پروتئینی- قندها و چربی است. پلاسما آب- نمکها- موادغذایی- هورمونها و داروها را به بافتها می برد و مواد زائد را از طریق ششها ( از راه نفس ) و از طریق کلیه ها (از راه ادرار) از بدن خارج می کند.
سلولهای خونی:
1- گلبولهای سفید: بدن را در مقابل عفونتها و بیماریها حفظ می کنند
2- پلاکتها: کاراصلی آنها متوقف کردن خروج خون از بدن در هنگام مجروح شدن است.
3- گلبولهای قرمز: گلبولهای قرمز به شکل دسک (صفحه)های مقعرالطرفین هستند که هنگام عبور ازمویرگها قابلیت تغییر شکل دارند. گلبولهای قرمز دارای ماده ای به نام هموگلوبین هستند که اکسیژن را از ریه به بافتها منتقل می کنند و اینها همان ماده هایی هستند که به واسطه آنها خون قرمز به نظر می رسد.
تولید گلبولهای قرمز:
اعضا و بافتهایی که سلولهای خونی را تولید می کنند بافتهای خونسازنامیده می شوند.
در دوران جنینی خونسازی درکبد و طحال و غده های لنفاوی و در نهایت در مغز استخوان انجام می شود.
با افزایش سن خونسازی تنها دراستخوان های پهن و مرکزی بدن مانند:مهره ها- جناغ- دنده ها و لگن انجام خواهد گرفت.
هموگلوبین ازدو بخش همو(Hemo) و گلوبین (Globin) تشکیل شده است.گلوبین شامل چهار زنجیره است که به طورمعمولی دو به دو با یکدیگر جفت می باشند. در انسان چهارنوع زنجیره به نامهای آلفا- بتا- گاما و دلتا وجود دارد.
هموگلوبین A : شامل دو زنجیره آلفا و بتا می باشد.
هموگلوبین A2 : شامل دو زنجیره آلفا و دو زنجیره دلتا می باشد.
هموگلوبین F : شامل دو زنجیره آلفا و دو زنجیره گاما می باشد.
هموگلوبین F در دوره جنینی ساخته می شود و پس از تولد هموگلوبین F به تدریج کم شده و به میزان هموگلوبین A افزوده می شود. و در دوران بلوغ بیشترین مقدار Hb
از نوع A است. علاوه بر این از دوران جنینی تولید HbA2 هم شروع شده و همواره به طور طبیعی به میزان کمی سنتز می شود و مقدار طبیعی آن معمولا 5/3 – 5/1 درصد می باشد.