طبقه بندی به عنوان مبتلا به اختلال هویت جنسی با ویژگی های فوق الذکر نمی باشند سه نمونه در DSM-IV-TR ذکر شده است: افراد مبتلا به اختلالات دو جنسیتی و ملال جنسیتی؛ بالغین مبتلا به رفتار مدل پوشی موقتی وابسته به استرس؛ افرادی که اشتغال ذهنی دائم با اختگی یا قطع احلیل بدون میل به کسب خصوصیات جنسی جنس مقابل دارند.
جدول 2-22:
ملاک های تشخیصی DSM-IV-TR برای اختلال هویت جنسی که به گونه ای دیگر مشخص نشده است
این طبقه برای گروهی از اختلالات هویت جنسی است که واجد ملاک های اختلالات هویت جنسی نمی باشند. نمونه های آن عبارتند از:
1) اختلالات دو جنسیتی(مثل سندرم عدم حساسیت آندروژنی یا هیپرپلازی مادرزادی آدرئال) همراه با ملال جنسیتی(gender dysphoria)
2) رفتار مبدل پوشی وابسته به استرس موقتی.
3) اشتغال ذهنی دائم با اختگی یا قطع احلیل بدون میل به کسب خصوصیات جنسی جنس مقابل.
اختلالات دو جنسی: اختلالات دو جنسی شامل انواعی از سندرم ها هستند که افرادی با جنبه های تشریحی و فیزیولوژیکی بارز جنس مقابل به وجود می آورند.
سندرم تورنر: در سندرم تورنر(Turner's syndrome)(شکل 1-21) یکی از کروموزوم های جنسی افتاده است(XO). نتیجه فقدان(آژنزی) یا رشد جزئی(دیس ژنری) گونادها است، هورمون جنسی مهمی، زنانه یا مردانه، در زندگی جنینی و پس از تولد تولید نمی شود. بنابراین نسوج جنسی در حالت سکون نسجی زنانه باقی می مانند. چون کروموزوم X دوم، که به نظر می رسد مسئول زنانگی کامل است وجود ندارد، این دخترها ساختمان تشریحی جنسی ناقص دارند، فاقد استروژن کافی هستند، و بدون درمان خصوصیات جنسی ثانوی پیدا نمی کنند، غالبا نشانه های دیگری نیز وجود دارد، مثل گردن پرده دار، پایین بودن خط رویش مو، قامت کوتاه و کوبیتوس و الگوس. نوزاد با آلت تناسلی خارجی به ظاهر طبیعی متولد می شود و به همین جهت بدون تردید به جنس ماده منسوب و به همین نقش پرورش می یابد. تمام این کودکان به دختران ناهمجنس گرای معمولی تبدیل می گردند. معهذا، در مورد نازائی و فقدات صفات جنسی ثانوی به توجه طبی بعدی نیاز پیدا می کنند.
شکل 1-22
تصویر کودکی مبتلا به سندرم تورنر. خصوصیات عمده عبارتند از گردن پرده دار، قامت کوتاه، سینه پهن و فقدان بالیدگی جنسی.
سندرم کلاین فلتر: شخص مبتلا به سندرم کلاین فلتر(Klinefelter's syndrome) ساختمان جنسی مردانه، تحت تاثیر کروموزوم Y دارد، اما این اثر با وجود کروموزوم X دوم تضعیف می شود. این افراد هر چند با بیضه و آلت رجولیت نیز ممکن است کوچک باشد. در نوجوانی، بعضی از این بیماران، برجستگی پستان و سایر خصوصیات جسمی زنانه پیدا می کنند. میل جنسی آن ها معمولا ضعیف است. پرورش و انتساب جنسی باید به پیدایش احساس واضح مردی منجر شود. اما، چنین بیمارانی غالبا دچار اختلالات هویت جنسی، از وارونگی کامل، مثل ترانس سکسوالیسم، تا میل متناوب برای پوشیدن لباس زنانه می باشند. در نتیجه کاهش تولید آندروژن، حالت هیپوگونادال جنینی در بعضی از بیماران سازمان سلسله اعصاب مرکزی را که باید زمینه ساز رفتار مردانه باشد، تکمیل نکرده است. در واقع، در بسیاری از این بیماران، گستره وسیعی از بسیکوپاتولوژی وجود دارد که حدود آن از بی ثباتی هیجانی تا عقب ماندگی ذهنی فرق می کند.
هیپرپلازی آدرنال ویسریلیزان مادرزادی(سندرم آدرنوژنیتال):
هیپرپلازی آدرنال ویریلیزان مادرزادی از زیادی آندروژن موثر بر جنین پره ناتال ناشی می گردد. وقتی این حالت در جنس مونث روی دهد، زیادی آندروژن های آدرنال جنینی از غده فوق کلیوی، موجب مردانه شدن آلت تناسلی خارجی، از عظم خفیف کلیتوریس گرفته تا آلت تناسلی خارجی که به کیسه بیضه، بیضه، و آلت رجولیت طبیعی شباهن دارد، می گردد.
-A هرمافرودیسم کاذب مونث ناشی از هیپرپلازی آدرنال مادرزادی
-B به رشد پستان 6 ماه پس از درمان با کورتیزون توجه کنید؛ قاعدگی طبیعی ظرف چند ماه آغاز شد.
-C به بزرگ شدن کلیتوریس و سینوس اوروژنیتال توجه کنید.
اما پشت این آلت تناسلی خارجی رحم و مهبل پنهان است.(شکل 2-22) این بیماران از سایر لحاظ شبیه زن های طبیعی هستند. هنگام تولد، اگر آلت تناسلی شبیه آلت مردانه باشد، طفل به جنس مذکر منسوب شده و به همین ترتیب تربیت می شود، نتیجه احساس واضح مردی و مردانگی معمولی است. اما، اگر کودک دختر شناخته شده و به این صورت پرورش یابد، احساس زن بودن و زنانگی پدید خواهد آمد. اگر والدین در منسوب ساختن نوزاد به یک جنس مردد و بمانند هویت هر ما فرودیتی ظاهر خواهد شد. هویت جنسی حاصل بازتاب روش تربیتی است. آنروژن ها ممکن است به تعیین رفتار کمک کنند. کودکانی که بدون ابهام به عنوان دختر پرورش یافته اند در مقایسه با گروه شاهد رفتار پسرانه تری دارند. اکثر دخترها غالبا گرایش غیرهمجنس گرا دارند. برخی نیز تعارض های هویت جنسی دارند.
هرمافرودیسم کاذب: نوزادان مبتلا به این اختلال ممکن است با آلت تناسلی مبهم و نامشخص متولد شوند، که یکی از فوریت های مامائی است. چون انتساب جنس، معین کننده هویت جنسی چنین نوزادانی خواهد بود. هرمافرودیسم کاذب مردانه تمایز تمایز ناقص آلت تناسلی خارجی است، حتی اگر کروموزوم Y وجود داشته باشد. بیضه ها موجودند اما رشد نکرده اند. هرمافرودیسم کاذب زنانه عبارتست از مردانه شدن آلت تناسلی خارجی در فردی که XX است و شایعترین علت آن سندرم آدرنوژنیتال است که فوقا ذکر شد. شکل 3-22 یک زن فتوتیپیک را با کاریوتیپ XY نشان می دهد.
هر مافرودیسم واقعی با وجود تخمدان و بیضه در یک فرد مشخص است. اختلالی نادر است(شکل 4-22).
سندرم عدم حساسیت آندروژنی- سندرم عدم حساسیت آندروژنی(androgen insensivity syndrome) اختلالی مادرزادی با صفت وابسته به X مغلوب- که سندرم تانیت بیضه ای نیز نامیده می شود- از عدم حساسیت نسوج هدف در مقابل آندروژن ناشی می گردد. نسوج جنینی، ناتوان از واکنش، در حالت سکون نسجی زنانه باقی مانده و سلسله واکنش، در حالت سکون نسجی زنانه باقی مانده و سلسله اعصاب مرکزی خود را برای مردانگی سازمان نمی دهد. نوزاد به هنگام تولد دختر بچه ای معمولی به نظر می رسد اما بعدها معلوم می گردد که بیضه های کریپتورکیدی دارد، که تولید تستسترون کرده اما بر نسوج هدف تاثیر نمی گذارد، اعضاء تناسلی داخلی و مهیل نیز یا بسیار کوچک است یا وجود ندارد. صفات جنسی ثانوی در سن بلوغ، زنانه هستند چون مقادیر کم اما کافی استروژن از بیضه ها ترشح می گردد. چنین بیمارانی بدون استثناء خود را زن می پندارند و رفتار زنانه دارند